Аномальный дренаж легочных вен диагностика. Частичный аномальный дренаж легочных вен у детей. Специфические осложнения хирургического лечения

10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров); - наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии. Хирургическая тактика При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 - 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий. У пациентов с Scimitar syndrom e симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное - в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности, проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ. Хирургическая техника В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой. Технические приемы коррекции ЧАДЛВ: - выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ; - разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия; - анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ); - внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения; В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард. Специфические осложнения хирургического лечения: - резидуальный сброс между предсердиями; - стенозы устьев полых вен или легочных вен; - синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии. Послеоперационное наблюдение 1. Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. 2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. 3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока. 4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока." width="448" height="348" srcset="//i3.wp..jpg 448w, //i3.wp.-300x233.jpg 300w" sizes="(max-width: 448px) 100vw, 448px"> ЧАДЛВ характеризуется тем, что одна или более, но не все, легочные вены впадают в правое предсердие и его притоки. Легочные вены могут впадать в безымянную вену, коронарный синус, ВПВ (верхняя полая вена), ПП (правое предсердие), НПВ(нижняя полая вена), портальные вены, печеночные вены.

В отличии от ТАДЛВ(тотальны й аномальный дренаж легочных вен), данный порок может встречаться без сочетания с ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) (5,7 %).

Наиболее клинически значимые варианты ЧАДЛВ:

— вены верхней и /или средней долей правого легкого впадают в ВПВ ниже устья безымянной вены (сочетается с ДМПП «sinus venosus»);

— вены нижней доли правого легкого впадают в НПВ выше или ниже уровня диафрагмы (является частью «Scimitar syndrome»

— аномальное артериальное кровоснабжение и гипоплазия нижней доли правого легкого, декстропозиция сердца);

— впадение левых ЛВ(легочная(ые) вена(ы))в безымянную вену через левую вертикальную вену.

Гемодинамика ЧАДЛВ во многом аналогична ДМПП, с той лишь разницей, что гиперволемия МКК (малый круг кровообращения) связан а не с лево-правым сбросом , а с ее частичной рециркуляцией по легким. Объем рециркуляции зависит от количества дренирующихся легочных вен, наличия ДММП и величины ОЛС (общее легочное сопротивление). Темпы развития ЛГ (легочная гипертензия) зависят от объема крови, рециркулирующей по легким. Значительной степени ЛГ достигает на 3-4 -м десятилетии жизни.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— дети с ЧАДЛВ обычно асимптомны;

— при наличии дренажа правых ЛВ в НПВ у детей могут быть часты е бронхолегочные инфекции.

б. Физикальное обследование: постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания (при сочетании ЧАДЛВ и ДМПП);

слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины;

Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан);

Вдоль левого края грудины в нижней трети.

ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

— гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

— не исключается нормальный вариант ЭКГ.

Эхокардиография

Диагностика ЧАДЛВ обычно достигается обнаружением отсутствия типичного впадения одной или нескольких легочных вен в ЛП в типичных местах.

Высокие ДМПП типа «sinus venosus», как правило, сочетаются с ЧАДЛВ.

Критерии диагностики:

— дилатация правых отделов ;

— расширение легочной артерии;

— относительное уменьшение ЛП и ЛЖ;

— расширенная верхняя полая вена.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ЧАДЛВ

а. Профилактика бактериального эндокардита не показана.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой спортом до коррекции порока.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению

Подтвержденный диагноз ЧАДЛВ - абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 — 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

У пациентов с Scimitar syndrome симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное — в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности, проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ.

Хирургическая техника

В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой.

Технические приемы коррекции ЧАДЛВ:

— выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ;

— разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия;

— анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ);

— внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения;

В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный сброс между предсердиями;

— стенозы устьев полых вен или легочных вен;

— синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии.

Послеоперационное наблюдение

Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются , ультразвуковое исследование сердца.
В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока.
Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

При тотальном (полном) все легочные вены соединяются с правым предсердием или его венозными притоками. Ни одна из них не впадает, как в норме, в левое предсердие. Таким образом, межпредсердное сообщение является обязательным для попадания крови, в том числе оксигенированной, в системный кровоток.

Частота порока составляет 0,06 на 1000 живорожденных, около 1,5% среди всех ВПС, около 1,5% среди критических ВПС. Порок нередко сочетается с другими врожденными патологиями (общее предсердие, единственный желудочек, аномалии положения сердца, экстракардиальные пороки развития).

Анатомия аномального дренажа легочных вен . Варианты соединения легочных вен с правыми отделами могут быть весьма разнообразными. Столь же многочисленны классификации порока, основывающиеся на его эмбриологических, анатомических, гемодинамических характеристиках.

Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен:
супракардиальный вариант, при котором легочные вены дренируются либо через вертикальную вену (А),
либо непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора вблизи устья непарной вены (Б).
(В) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие.
(Г) Инфракардиальный вариант дренирования, осуществляемый через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ).

Обязательным компонентом порока является межпредсердное сообщение. Правые отделы сердца и легочная артерия расширены. Левые отделы сердца, как правило, уменьшены из-за низкого кровотока через них.

При тотальном аномальном дренаже легочных вен большое значение имеют анатомические обструкции, определяющие физиологию, клинику и прогноз порока. Они могут иметь место на уровне самих коллекторов, на уровне межпредсердной перегородки или быть связаны с внешними сдавлениями. К последним относятся обструкции в месте впадения в верхнюю полую вену, при прохождении коллектора между левой легочной артерией и левым бронхом или правой легочной артерией и трахеей, на уровне диафрагмы, печеночных синусоидов или венозного протока. Нарушения оттока из легочных вен могут встречаться при любом типе дренажа, однако в 80% случаев они сопровождают инфракардиальный тип.

Гемодинамика при аномальном дренаже легочных вен . При данном пороке вся кровь из большого и малого кругов кровообращения поступает в правое предсердие, определяя объемную перегрузку правых отделов сердца. В последующем меньшая часть смешанной венозно-артериальной крови через межпредсердное сообщение сбрасывается в левое предсердие и направляется в большой круг кровообращения. При этом часто имеется синдром низкого сердечного выброса, особенно при нагрузке, так как приток крови клевому желудочку ограничен диаметром межпредсердного сообщения. Кроме того, в аорту попадает смешанная артерио-венозная кровь, что приводит к системной гипоксемии.

Основная часть крови , проходя через правый желудочек, поступает в легочное русло, определяя значительную легочную гиперволемию. Величина и направление сбросов связаны со многими факторами, представляющими тонко сбалансированную систему. В нее входят резистентность легочных и периферических сосудов, степень диастолического расслабления желудочков, диаметр межпредсердного сообщения, наличие обструкций на путях оттока из легочных вен. При затруднениях оттока быстро развиваются венозный застой в легких и легочная гипертензия.

Фетальная ЭхоКГ при аномальном дренаже легочных вен . Так как визуализация аномальных легочных вен у плода представляет значительные трудности, пренатальное выявление порока - чрезвычайная редкость. Опорными моментами диагностики могут быть увеличение правых отделов сердца относительно левых и легочной артерии относительно аорты, нарастающие со сроком гестации. На ранних сроках увеличение правых отделов сопровождает преимущественно супракардиальный вариант порока. Если коллектор легочных вен впадает в нижнюю полую вену, то благодаря евстахиевой заслонке значительная часть крови все равно перенаправляется в левое предсердие и дилатация правых отделов возникает только в поздние сроки беременности. Аналогичная картина наблюдается при большом ДМПП. Для исключения диагноза ТАДЛВ необходимо выявить, используя цветное доплеровское картирование, хотя бы одну легочную вену, впадающую в левое предсердие.

Видео ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода

- Вернуться в оглавление раздела " "

Частичный аномальный дренаж легочных вен – это порок, при котором одна или более легочные вены дренируются в правое предсердие или его притоки – верхнюю, нижнюю полую вены, коронарный синус, левую безымянную вену. Аномально дренироваться могут как правые, так и левые легочные вены.

Впервые эту аномалию описал Winslow в 1739 г. К 1942 г. Brody собрал 67 опубликованных случаев. С приходом хирургической эры порок основательно изучен на сотнях примеров.

ЧАДЛВ составляет менее 1% всех ВПС. По результатам 1800 секций ЧАДЛВ обнаружен в 0,6-0,7% случаев. В клинических исследованиях он встречается реже и точная частота его не известна. Порок обычно сочетается с ДМПП и составляет 14,7% всех ДМПП.

Этиология

Этиология аномалии неизвестна. В основе эмбриогенеза лежит частичная ранняя облитерация общей легочной вены и сохранение одного из легочно-системных венозных каналов, дренирующих легочные вены.

Анатомия

Существуют различные варианты ЧАДЛВ.

Правые легочные вены дренируются в производные правой кардинальной системы – в правое предсердие, ВПВ, обычно в сочетании с дефектом венозного синуса, а также в НПВ, чаще при интактной межпредсердной перегородке.

Левые легочные вены дренируются в производные левой кардинальной системы – в левую безымянную вену через левую рудиментарную ВПВ или в коронарный синус. Этот вариант аномалии обычно сопровождается ДМПП и другими аномалиями.

Поскольку эмбриональное висцеральное сплетение является срединной структурой, возможно развитие перекрестного дренирования левосторонних легочных вен в дериваты правой кардинальной системы и наоборот.

Все формы ЧАДЛВ имеют общие анатомические признаки:

расширение и гипертрофию правого предсердия и желудочка;

дилатацию легочной артерии.

Камеры левых отделов сердца не увеличены.

Дренаж правых легочных вен в ВПВ

Обычной формой этой аномалии является впадение вен верхней и средней доли в ВПВ. Верхняя доля дренируется одной большой или двумя-тремя венами меньших размеров в ВПВ ниже непарной вены. Среднедолевая вена впадает в ВПВ в месте ее соединения с правым предсердием. Вена нижней правой доли обычно впадает в левое предсердие, изредка – в правое предсердие. Нижняя часть ВПВ – между непарной веной и правым предсердием – в 2 раза шире нормы.

В большинстве случаев присутствует ДМПП типа венозного синуса. Дефект не имеет верхнего и частично заднего края. Иногда встречается вторичный ДМПП, редко – первичный. Изредка межпредсердная перегородка интактна.

Дренаж правых легочных вен в НПВ

Все правые легочные вены или, правых средней и нижней долей легкого дренируются в НПВ непосредственно выше или ниже диафрагмы. Конфигурация легочных вен в отличие от нормы напоминает ель. Межпредсердная перегородка обычно интактная. Эта аномалия, названная Neill и соавторами синдромом турецкой сабли, или ятагана сочетается с другими аномалиями, как гипоплазия правого легкого, аномалии бронхиальной системы, декстропозиция сердца, гипоплазия правой легочной артерии, аномальное кровоснабжение правого легкого из аорты. Часто встречаются дополнительные пороки сердца:

коарктация аорты;

Дренаж левых легочных вен в безымянную вену

Левая безымянная вена обычно является местом аномального впадения левых легочных вен. Вены, несущие кровь из левой верхней доли или от всего левого легкого, впадают в безымянную вену через производную левой кардинальной системы – аномальную вертикальную вену. Ее называют также персистирующей ЛВПВ, однако, поскольку она не имеет прямой связи с сердцем, это наименование не является корректным. Обычно имеется ДМПП, изредка она интактна.

Другие места аномальной связи легочных вен

Нечастыми местами аномального впадения левых легочных вен являются коронарный синус, НПВ, ПВПВ, правое предсердие и левая подключичная вена. Необычным местом впадения правых легочных вен являются коронарный синус и непарная вена.

В редких случаях вены обоих легких дренируются аномально, за исключением небольшой части венозной системы легких, которая впадает нормально в левое предсердие. Такой вариант порока получил название субтотального аномального венозного соединения. Функционально пациенты с этим пороком очень напоминают больных с ТАДЛВ.

Сопутствующие пороки сердца и синдромы

ЧАДЛВ, как и ТАДЛВ, часто сопровождают предсердный изомеризм и гетеротаксию внутренних органов. Синдромы Turner и Noonan нередко ассоциируются с ЧАДЛВ. При синдроме Turner он встречается в 3,6% случаев в форме дефекта венозного синуса, при интактной межпредсердной перегородке – в 14,3%. Более чем в половине случаев имеет место 45 ХО кариотип. ЧАДЛВ не встречался при мозаичном типе этого синдрома. Синдром Noonan с нормальными хромосомами сопровождается ЧАДЛВ в 6% случаев. Изредка частичный и тотальный аномальный дренаж легочных вен сопровождают тетраду Фалло. Из 1810 оперированных нами случаев тетрады аномальный дренаж легочных вен ни разу не встретился.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения такие же, как и при межпредсердном дефекте – легочный кровоток увеличен из-за рециркуляции крови через легкие. Его объем зависит от количества аномальных вен, наличия и размера ДМПП и величины ЛСС.

ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой

Если одна вена дренируется в правое предсердие или его притоки, объем лево-правого сброса составляет около 20% общего легочного кровотока. Этот незначительный объем гиперволемии клинически себя не проявляет. Если все легочные вены, за исключением одной, дренируются аномально, физиология и клинические проявления соответствуют ТАДЛВ. Если вены одного легкого впадают аномально, легочный кровоток зависит от величины ЛСС и растяжимости предсердия. У пациентов с дренажем правых легочных вен в НПВ с интактной межпредсердной перегородкой кровоток по ним составляет 24-32% общего легочного кровотока. При этом синдроме кровоток зависит от наличия патологии паренхимы правого легкого и сопутствующей аномалии артериального кровоснабжения, что приводит к увеличению сосудистого сопротивления в этом легком. В случае, когда аномальное соединение вен одного легкого не сопровождается другой патологией, кровоток в этом легком увеличен и составляет до 66% общего легочного кровотока. Это обусловлено большей растяжимостью правого предсердия, в которое дренируются аномальные вены. Растяжимость левого предсердия меньше, поэтому к нему притекает нормальное количество крови. Давление в правом предсердии ниже, чем в левом. Поскольку давление в обеих легочных артериях одинаково, градиент давления в аномально дренирующемся легком выше, чем в нормальном легком. Легочное сосудистое сопротивление в обоих легких одинаково, поэтому объем кровотока в аномально дренирующемся легком больше.

Из-за отсутствия шунтирования крови через интактную межпредсердную перегородку давление в легочной артерии не повышено, если нет сопутствующих пороков.

Интактная межпредсердная перегородка изолирует кровь, оттекающую из аномально дренирующегося легкого, от системного кровообращения. Поэтому болезнь или хирургическая резекция противоположного легкого может оказаться фатальной.

ЧАДЛВ с ДМПП

При небольшом дефекте гемодинамика практически соответствует ЧАДЛВ с интактной перегородкой. Большой дефект оказывает значительное влияние на состояние внутрисердечного кровообращения, увеличивая объем шунтирования крови на предсердном уровне. Соотношение объема легочного кровотока к системному достигает 3,5:1. Относительный вклад каждого легкого в шунтовой ток различен. Доля крови из правого легкого, которая шунтируется слева направо, в среднем составляет 84%, из левого легкого – 54%. При дефекте венозного синуса имеется небольшой право-левый сброс из ВПВ в левое предсердие через прилежащий дефект перегородки. Сброс крови справа налево происходит также при вторичном ДМПП. У взрослых пациентов с неосложненным ЧАДЛВ может развиться легочная гипертензия.

Клиника и диагностика

Клиническая картина аномального дренажа легочных вен, ассоциированного с ДМПП, в целом не отличается от клинической картины изолированных ДМПП. Изолированный ЧАДЛВ может характеризоваться несколько иной симптоматикой, в частности может отсутствовать расщепление II тона сердца. Для диагностики ЧАДЛВ чаще всего используют комбинированное трансторакальное и чреспищеводное ЭхоКГ-исследование. Проведение рентгенангиографического исследования показано в сомнительных случаях, если имеют место увеличение правых отделов сердца и усиление легочного рисунка на рентгенограмме, а также симптомы перегрузки правого желудочка на ЭКГ.

Клинические признаки зависят от количества легочных вен, дренирующихся в правые отделы сердца. Аномальный дренаж одной легочной вены клинически себя не проявляет. Даже при аномальном дренаже половины легочных вен дети обычно бессимптомны. Объективные клинические признаки соответствуют ДМПП, при котором отмечается широкое фиксированное расщепление II тона. При отсутствии дефекта II тон нормальный. Имеется систолический шум во II межреберье слева, иногда – средне-диастолический шум относительной трикуспидальной недостаточности.

На ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса. В ряде случаев ЭКГ может быть нормальной.

Рентгенограмма в основном соответствует таковой при ДМПП. Имеются также специфические признаки, указывающие на место впадения легочных вен. Так, если легочные вены впадают в ВПВ, нижняя порция ее дилатирована, что часто проявляется расширением тени сердца выше контура правого предсердия или двойной плотностью внутри верхнего края предсердия. Если легочные вены впадают в непарную вену, она расширена и выглядит на рентгенограмме как округлая выпуклость в верхнем средостении по правому краю сердца.

Впадение левых легочных вен в левую безымянную вену на рентгенограмме отражается в виде супракардиальной тени, образованной вертикальной веной слева, безымянной веной сверху и ВПВ справа. Однако этот признак не столь выражен, как при ТАДЛВ.

Эхокардиография может выявить ЧАДЛВ только при настороженности, основанной на общеклинических данных. Невозможность визуализации всех четырех легочных вен при наличии дилатации правого предсердия и правого желудочка определенно указывает на ЧАДЛВ, особенно при имеющемся ДМПП. ЧАДЛВ может быть обнаружен при любом типе ДМПП и персистирующей ЛВПВ. Дефект венозного синуса с ЧАДЛВ лучше всего определяется из подреберной позиции или из высокой правосторонней парастернальной позиции. Можно увидеть ВПВ, нависающую над межпредсердным сообщением.

Аномальное соединение легочных вен с ВПВ лучше видно по короткой оси из супрастернальной выемки или по длинной высокой парастернальной оси ВПВ. Эти же позиции позволяют визуализировать впадение легочных вен в левую безымянную вену. Легочные вены, непосредственно впадающие в правое предсердие, лучше видны из верхушечной четырехкамерной или подреберной позиции. Субкостальная позиция по короткой и длинной оси на уровне НПВ и ее соединения с правым предсердием должна быть использована при подозрении на синдром ятагана. Аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус лучше определяется при сканировании задней левой атриовентрикулярной борозды.

Катетеризация сердца используется только в неясных случаях для диагностики сопутствующих пороков и изменений легочной паренхимы при синдроме ятагана. Кислородный скачок позволяет определить уровень впадения легочных вен, за исключением аномального дренажа в НПВ, поскольку кровоток в правом легком снижен, а также поступления в НПВ высокооксигенированной крови из почечных вен. Наличие интактной межпредсердной перегородки диагностируется по невозможности прохождения катетера в левое предсердие и по разнице между давлением в правом предсердии и давлением заклинивания.

Селективная ангиография имеет ограниченную ценность, если легочные вены впадают в правое предсердие или близко к нему. Но если они дренируются в системные вены, ангиография позволяет достоверно определить место аномального соединения – в НПВ, левую безымянную вену или непарную вену. При селективной легочной артериографии места аномального соединения видны в легочной венозной фазе поступления контрастного вещества. Если катетер удается ретроградно провести в аномально дренирующуюся легочную вену, введение контрастного вещества позволяет детализировать анатомию пути легочной венозной крови в правые отделы сердца.

Дифференциальный диагноз

ЧАДЛВ трудно отличить от неосложненного ДМПП. Дооперационный точный диагноз не имеет практического значения, так как во время вмешательства хирургу несложно сориентироваться в деталях порока.

ТАДЛВ имеет резко отличающуюся клиническую картину с выраженным застоем легких и сердечной недостаточностью, ведущей к смерти в течение 6 мес. жизни. Отличительным признаком является также цианоз.

Естественное течение

Во 2-й и 3-й декадах жизни появляются одышка при нагрузке и цианоз вследствие легочной гипертензии и повышения легочного артериального сопротивления.

Дохирургическое ведение

Ограничение физической нагрузки не требуется, профилактика бактериального эндокардита не показана.

Хирургическое лечение

Показания к операциям определяются объемом лево-правого сброса крови. Вмешательство показано, если легочный кровоток в 1,5 раза и более превышает системный. Оптимальный возраст для операции – 2-5 лет.

Операции выполняются в условиях ИК. Техника вмешательств зависит от места впадения легочных вен.

При дренаже в правое предсердие ДМПП при необходимости расширяют и с помощью аутоперикардиальной заплаты отводят устья легочных вен в левое предсердие. Если перегородка интактна, ее частично иссекают. Свободный край ДМПП может быть непосредственно пришит к стенке правого предсердия поверх устьев легочных вен. При необходимости выкраивают лоскут межпредсердной перегородки или заплату из аутоперикарда.

Правые верхние легочные вены впадают в ВПВ в месте ее соединения с правым предсердием. Верхнюю полую вену рекомендуют канюлировать через ее стенку непосредственно выше места впадения легочных вен, однако мы не видим больших технических трудностей при стандартной канюляции через ушко правого предсердия. Иногда несколько вен дренируют верхнюю долю правого легкого высоко в ВПВ. Аккуратная препаровка всей вены позволяет идентифицировать эти легочные вены, выбрать место канюляции и спланировать способ коррекции. При выделении боковой поверхности полой вены важно не повредить диафрагмальный нерв. По выбору хирурга полые вены могут быть канюлированы через ушко и стенку правого предсердия. При дренаже легочных вен в кавоатриальное соединение создают внутрипредсердный туннель из аутоперикарда, соединяющий устья правых легочных вен с дефектом венозного синуса. Важным условием является сохранение постоянного диаметра образованного туннеля на всем его протяжении, чтобы не возникало препятствие оттоку крови от легкого. Заплату из аутоперикарда вшивают таким образом, чтобы ее гладкая поверхность была обращена вовнутрь левого предсердия для профилактики образования пристеночных тромбов со стороны левых отделов сердца.

Часть туннеля может проходить внутри ВПВ, поэтому задний разрез предсердия, который применяется для коррекции этой аномалии, закрывают заплатой из перикарда или лоскутом стенки правого предсердия.

Если легочные вены впадают в ВПВ высоко или если ПВПВ имеет малый диаметр, что обычно бывает при наличии персистирующей ЛВПВ, выполняют операцию по Warden. Этот метод предусматривает отведение нижнего сегмента полой вены в левое предсердие через дефект перегородки с перемещением верхней части пересеченной полой вены в ушко правого предсердия. Короткий разрез правого предсердия позволяет экспонировать дефект перегородки и кавоатриальное соединение. Латеральный край отверстия ВПВ пришивают к нижнему краю ДМПП. Для отведения ВПВ в левое предсердие также может быть использован лоскут перикарда. Верхнюю полую вену пересекают выше уровня впадения легочных вен и сердечный конец ушивают, стараясь не суживать верхнюю из легочных вен. Головной конец ВПВ мобилизуют и анастомозируют с ушком правого предсердия, стараясь избежать сужения соустья. Анастомоз может быть выполнен на прямой венозной канюле или с использованием канюли с изогнутым наконечником. При наличии широкой ЛВПВ правую узкую полую вену можно не канюлировать, периодически пережимая ее тесьмой в момент выполнения анастомоза.

Коррекцию аномального дренажа левых легочных вен в коронарный синус производят так же, как при тотальном дренаже: переднюю стенку коронарного синуса рассекают и заплатой, фиксированной к краю ДМПП и к нижнему краю синуса, отводят в левое предсердие. В связи с близостью АV-узла швы поводят поверхностно.

Аномальный дренаж левых легочных вен в безымянную вену часто является компонентом смешанных форм ЧАДЛВ, при которых имеется также аномальный дренаж правых легочных вен. Изолированный дренаж левой верхнедолевой вены в безымянную вену несущественно увеличивает легочный кровоток, поэтому коррекция его нецелесообразна. Более того, если производится коррекция других, значимых аномалий, удлинение операции за счет устранения этой формы аномального дренажа не оправдано. Однако, если весь венозный отток из левого легкого осуществляется в безымянную вену, что гемодинамически соответствует большому ДМПП, коррекция показана. Операция может быть выполнена из левостороннего доступа как закрытое вмешательство. Отечественные хирурги выполняли это вмешательство в условиях ИК, так как дренаж был операционной находкой во время различных открытых операций, предпринятых по другому поводу. Верхушку левого ушка отсекали, выполняли продольный разрез с переходом на левое предсердие и анастомозировали легочный конец пересеченной вертикальной вены с левым предсердием, стараясь избежать ее перекручивания. Хирургические приемы должны обеспечить свободный отток венозной крови в левое предсердие. Некоторые авторы для этой цели предлагают произвести продольный разрез вертикальной вены и сшить края разреза в поперечном направлении, чтобы уменьшить вероятность ее перегиба в месте вхождения в полость перикарда. Для устранения «эффекта кисета» ушко левого предсердия не пересекают, а только надсекают на половину его окружности. Вертикальную вену надрезают для увеличения длины линии шва. Если операция производится без ИК, левая ветвь легочной артерии должна быть перекрыта тесьмой.

Летальность не превышает 1%. Отдаленные результаты аналогичны таковым после коррекции ДМПП и зависят от состояния легочного сосудистого русла на момент операции. При низком ЛСС и ранних операциях продолжительность жизни и работоспособность нормальные.

Осложнения

Описана обструкция ВПВ после коррекции дефекта венозного синуса с аномальным дренажем. Для данной формы дренажа характерны суправентрикулярные аритмии. После коррекции дефекта венозного синуса у 3 % пациентов отмечаются клинические признаки обструкции ВПВ, у 30-40% встречается синдром слабости синусового узла. Это осложнение можно предупредить, сохраняя артерию синусового узла. Послеоперационные аритмии редки при других формах ЧАДЛВ.

В отдаленном периоде необходимо учитывать возможность обструкции легочных вен. Она приводит к снижению притока крови к пораженному легкому. Это осложнение можно обнаружить при ангиографии или при вентиляционной перфузионной сцинтиграфии. Допплер-ЭхоКГ может выявить различие сигналов потока в правой и левой легочных артериях. Венозная обструкция проявляется очень небольшим систолическим антеградным током и обратным током в диастолу по сравнению с нормальной легочной артерией. Легочная венозная обструкция может быть также следствием сужения верхней или нижней полой вены. Описано успешное расширение полых вен с помощью баллонной ангиопластики или установкой стента.

6540 0

Чаще всего легочная вена присоединяется или к месту слияния, или к полости позади ЛП (рис. 1). Имеется один (или более) примитивный сосуд, который начинается из этого слияния и сливает легочную венозную кровь либо в системную вену, либо прямо в предсердие. Функционирующая левая кардинальная вена сливает кровь в безымянную вену. Слив крови из правой кардинальной вены происходит в верхнюю полую вену, непарную вену или прямо в ПП. Этот тип аномального легочного венозного оттока описывается как "супракардиальный" и может не содержать обструкцию. Поток также может направляться из места слияния в коронарный синус, приводя к "кардиальному" полному аномальному дренажу легочных вен.

И наконец, возможно наличие персистирующего нисходящего канала, проходящего под диафрагмой и вливающегося в систему воротной вены ("инфрадиафрагмальный" полный аномальный дренаж легочных вен), и этот тип почти всегда обструктивный. Всегда присутствует атриальная коммуникация, которая, в редких случаях, может становиться рестриктивной в постнатальном периоде. В случаях когда легочное венозное дренирование ассоциировано с изомерией ПП в условиях комбинированной сердечной патологии, паттерн легочного венозного оттока другой.

Рис. 1. Схематичное изображение потенциальных мест расположения аномального легочного венозного оттока в сердце

Патофизиология

При полном аномальном дренаже легочных вен как системный, так и легочный венозный возврат осуществляется в ПП, и некоторое количество смешанной крови проходит через предсердное отверстие в левую часть сердца. При обструктивном полном аномальном дренаже легочных вен возрастающий поток легочной крови в постнатальный период приводит к выраженному легочному венозному застою и возрастанию легочного сосудистого сопротивления. При отсутствии артериального протока правожелудочковое систолическое давление становится выше системного, и возникает недостаточность ПЖ. Если проток остается открытым, то отмечается тотальный цианоз с течением крови справа налево через артериальный проток. Если нет препятствия легочному венозному оттоку, то образуется большой шунт справа налево с признаками, свойственными большому ДМПП, сопровождающийся цианозом от слабого до умеренного.

Диагностика

Клинические признаки

Обструктивный полный аномальный дренаж легочных вен проявляется в неонатальный период, является неотложным состоянием, характеризующимся глубокими дыхательными расстройствами в сочетании с тяжелой гипоксемией. Данные со стороны сердечно-сосудистой системы невыраженные - отмечается нормальный I тон, единственный громкий II тон, без шумов.

В случае необструктивного полного аномального дренажа легочных вен клинические данные наводят на мысль о большом ДМПП, сопровождающемся цианозом. У пациентов отмечаются учащенное дыхание, нормальный I тон, значительное расщепление II тона и систолический шум на ЛА, наиболее громкий на левом верхнем краю грудины. Обычно отмечается выбухание в области ПЖ.

Рентгенография

При обструктивном полном аномальном дренаже легочных вен сердце имеет обычные или малые размеры, с диффузными затемнениями в обоих легочных полях, обусловленными легочным венозным застоем. Такое явление можно спутать с заболеваниями легких.

При необструктивном полном аномальном дренаже легочных вен наблюдается кардиомегалия с легочным полнокровием (плетора). При супракардиальном дренаже возможно наличие левосторонней тени вертикальной вены и выпуклой верхней полой вены, что создает вид "снежного человека".

Отличительных признаков нет, однако имеется гипертрофия ПЖ с отклонением оси сердца вправо.

ЭхоКГ

Полный аномальный дренаж легочных вен, как отдельная аномалия, может быть диагностирован при проведении поперечной ЭхоКГ при условии тщательного исследования с использованием множественных проекций, при этом практически во всех случаях имеется возможность установить место дренирования для всех четырех легочных вен. Обследуя новорожденных, находящихся в критическом состоянии, необходимо быть клинически настороженным, чтобы заподозрить и не пропустить этот диагноз.

Обструктивный интракардиальный полный аномальный дренаж легочных вен может быть диагностирован по наличию выступающих и расширенных вен печеночной системы, а также при обнаружении нисходящего канала, идущего от сердца через диафрагму и входящего в портальную систему (часто рядом с нижней полой веной). При супракардиальном типе выявляется восходящий канал, соединяющийся с безымянной или верхней полой веной, что сопровождается дилатацией верхней полой вены и усиленным венозным возвратом в ПП из верхней полой вены. Ток на уровне предсердия направлен исключительно справа налево. В большинстве случаев имеется возможность определить наличие слияния легочных вен, места, куда вливаются легочные вены, отсутствие взаимосвязи с ЛП. Почти всегда наблюдается несоответствие правого желудочка левому.

Однако ЛЖ обычно все же формирует верхушку сердца и, несмотря на свой внешний вид, способен поддерживать системный кровоток. Обструктивные типы могут сопровождаться признаками тяжелой легочной гипертензии. Необходим тщательный анализ для исключения сопутствующих пороков. Проведение ЭхоКГ может оказаться чрезвычайно затруднительным у новорожденных, находящихся в критическом состоянии, в условиях экстракорпоральной мембранной оксигенации, так как при этом сердечный выброс, а таким образом, и скорость потока возврата по легочным венам очень малы. В этой ситуации поможет применение цветной допплерографии, в настройках которой можно установить определение минимально возможных скоростей, что дает возможность определения скорости очень медленных потоков.

Катетеризация сердца

В последнее время ЭхоКГ вытеснила катетеризацию сердца как метод диагностики данного состояния. В некоторых случаях возможно проведение катетеризации сердца для определения схемы аномального легочного венозного дренирования смешанного типа, когда некоторые вены могут впадать в верхнюю полую вену, а остальные - в безымянную вены, через восходящую вертикальную вену. Достижения МРТ и КТ, возможно, исключат необходимость применения дооперационной катетеризации.

Естественное течение

Естественное течение зависит от степени обструкции легочного венозного возврата, что, в свою очередь, зависит от особенностей аномального соединения легочных вен. Обструктивный полный аномальный дренаж легочных вен, манифестирующий как критическое состояние новорожденного, без хирургического вмешательства приводит к летальному исходу. Течение болезни является неблагоприятным в отсутствие обструкции: без хирургического лечения 75-90% пациентов умирают в течение первого года жизни. В виде исключения встречаются сообщения, когда пациенты жили дольше.

Лечение

Пациенты с необструктивным полным аномальным дренажом легочных вен также нуждаются в раннем хирургическом лечении. Единственный способ нехирургической помощи - это реанимация новорожденного, находящегося в критическом состоянии, при этом предсердная баллонная септостомия бесполезна. Хирургическое вмешательство заключается в создании широкого сообщения между легочными венами и ЛП, прекращении аномальных сообщений между легочными венами и системным кровообращением и, обычно, закрытии межпредсердного сообщения в условиях искусственного кровообращения. Смешанные формы аномального легочного венозного оттока могут оказаться особенно трудными для оперативного лечения. Ранние результаты оперативного вмешательства кардинально улучшились, повторная легочная венозная обструкция встречается редко (кроме случаев врожденных пороков, затрагивающих собственно легочные вены). При таких обстоятельствах повторная операция крайне рискованна, но и катетеризационные техники неэффективны.

Долгосрочный прогноз

Отдаленные результаты по полному аномальному дренажу легочных вен превосходные, легочная венозная обструкция и аритмии встречаются редко, при в целом нормальном качестве жизни. При отсутствии гемодинамических проблем пациенты могут получать кардиологическую помощь в обычных клиниках, отделениях первичной помощи.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) -порок, при котором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит J. В. Winslow (1739) и J. G. Wilson (1798). Частота АДЛВ составляет 0,5- 2% от всех ВПС в сочетании с ДМПП в 10-15% . Вероятно, значительное число случаев частичного АДЛВ остается недиагности- рованным из-за отсутствия клинических проявлений.
Анатомия, классификация. Чаще встречается аномальный дренаж вен правого легкого. Можно выделить следующие варианты АДЛВ (рис. 12): 1) супракардиальный уровень - легоч-

а - супракардиальный уровень: аномальный дренаж JIB в ВПВ; б - кардиальный уровень: аномальный дренаж ЛВ в ПП; в - инфракардиальный уровень: аномальный дренаж ЛВ в НПВ; 1 - дефект межпредсердной перегородки.
ные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую вены или одну из их ветвей; 2) кардиальный уровень - дренирование всех или части легочных вен в полость правого предсердия или коронарного синуса; 3) инфракардиальный - часть легочных вен впадает в венозный сосуд, расположенный ниже сердца; 4) смешанный.
У большинства больных имеются сопутствующий вторичный ДМПП (нередко дефект венозного синуса), открытое овальное окно. На аутопсии видны увеличенные полости правого предсердия и желудочка, дилатированные легочные артерии и полые вены; левые камеры сердца и аорта не изменены. Обычно в местах впадения имеется несколько устьев легочных вен, иногда они собираются в один ствол и открываются общим устьем. В 20 % случаев встречаются другие ВПС (ДМЖП, транспозиция аорты и легочной артерии, тетрада Фалло, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).
Гемодинамика. При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики аналогичны нарушениям при ДМПП и определяются числом аномально дренирующихся вен, величиной левоправого шунта и размерами ДМПП, сопутствующими ВПС. Если дренируется одна легочная вена и нет ДМПП, порок остается бессимптомным. Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ длительное время остается нормальным, так как сброс крови происходит на уровне предсердий и отсутствует фактор «передаточного давления» (из левого желудочка и аорты в правый желудочек и легочную артерию, как при ДМЖП и ОАП).
Клиника, диагностика. При частичном АДЛВ клинические проявления могут длительно отсутствовать или напоминать таковые при вторичном ДМПП. Основные симптомы порока не ти
пичны: утомляемость, боли в сердце, одышка при нагрузке, возможны повторные пневмонии, отставание в физическом развитии. С возрастом появляется сердечный горб, границы сердечной тупости расширяются больше вправо. Аускультативная картина аналогична таковой при вторичном ДМПП: негрубый систолический шум в месте проекции легочной артерии, расщепление

тона. Сердечная недостаточность у детей развивается редко, обычно в случаях, если аномально дренируется более 50 % легочных вен; у взрослых ухудшение общего состояния появляется раньше, чем в случаях изолированного ДМПП.

грудной клетки